Symptome und Therapie der Choanalatresie – Stents weiterhin umstritten

Zusammenfassung

Die kongenitale Choanalatresie stellt eine seltene Fehlbildung der oberen Atemwege dar, welche isoliert oder im Rahmen von Syndromen vorkommen kann. Hinsichtlich des chirurgischen Zugangsweges, der optimalen Versorgung zur Vermeidung postoperativer Stenosierung sowie des Vorgehens bei einer einseitigen Fehlbildung gibt es keinen etablierten Standard. Diese Fragestellungen wurden in einer retrospektiven Analyse anhand der in den letzten 10 Jahren an der Ludwig-Maximilians-Universität München behandelten Fälle einer Choanalatresie evaluiert. Bei 15 Kindern im Alter von 3 Tagen bis 13 Jahren (im Mittel 42 Monate) mit einseitiger (10 Fälle) und beidseitiger (5 Fälle) Fehlbildung wurde operativ eine Eröffnung der Choanalatresie durchgeführt. In 4 Fällen erfolgte eine Revisionsoperation bei Restenosierung nach erfolgter Atresieeröffnung alio loco. Bei 7 Patienten wurde ein Langzeit-, bei 4 Patienten ein Kurzzeit-Stent eingelegt. Alle Eingriffe wurden endoskopisch kontrolliert durchgeführt. Bei 73% der Patienten (11/15) lag klinisch eine Syndromassoziation vor. Eine interventionsbedürftige Restenosierung (n=7) wurde nahezu allesamt bei Patienten mit Langzeit-Stenteinlage beobachtet. Relevante Nachblutungen, Infektionen oder andere Komplikationen traten nicht auf. Die Versorgung betroffener Patienten erfordert eine interdisziplinäre Zusammenarbeit der Fachrichtungen Pädiatrie, HNO, Entwicklungsneurologie und Genetik. Die endoskopisch kontrollierte endonasale Technik stellt eine schonende und sichere Behandlungsmethode bei Choanalatresie dar. Bei Vorliegen einer einseitigen Choanalatresie richtet sich die Indikation zur operativen Versorgung nach der klinischen Beschwerdesymptomatik. Die Verwendung von Stents, insbesondere die Langzeit-Stentversorgung zur Verhinderung einer postoperativen Stenosierung, bleibt kontrovers und bedarf weiterer Evaluation.

Abstract

Congenital choanal atresia is a rare malformation of the upper airways occurring sole or within the scope of syndromes. The controversy regarding standardized surgical approach and optimal technique preventing re-stenosis as well as the proceeding in case of a unilateral malformation persists. To address these issues, a retrospective analysis of patients presenting with choanal atresia in our department within the last 10 years was performed. 15 infants aged 3 days to 13 years (mean 42 months) who presented with unilateral (10 cases) and bilateral (5 cases) choanal atresia underwent surgical repair. 4 patients failed previous surgeries. All interventions were performed in transnasal endoscopic technique. 7 patients were intraoperatively stented for 6 weeks, 4 patients for 1 week. In 73% (11 out of 15 children) further congenital anomalies were identified. In 7 cases a re-stenosis requiring treatment occurred, predominantly in long-term stented patients. No intra- or postoperative hemorrhages or infections occurred. To provide an adequate work-up of affected patient including a screening for further congenital anomalies, a multidisciplinary approach is required. Endonasal endoscopic approach represents a safe technique for surgical repair of choanal atresia. The indication for surgical repair in case of a unilateral atresia is based on the severity of clinical symptoms. The use of stents, especially of long term, remains controversial and needs further evaluation.

Schlüsselwörter

Choanalatresie - endoskopische Chirurgie - Stenteinlage - CHARGE-Syndrom - kraniofaziale Fehlbildung

Key words

choanal atresia - endoscopic approach - stenting - CHARGE syndrome - craniofacial malformation

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